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护士资格考试复习考点：血友病

血友病

血友病(hemophilia)是一组凝血功能障碍的遗传性疾病。本组疾病传统上指：

血友病甲，即因子Ⅷ(或抗血友病球蛋白)缺乏症。

血友病乙，即因子Ⅸ或凝血活酶前质缺乏症。

血友病丙，即因子XI或凝血活酶前质缺乏症。血友病甲、乙较多见。

血友病甲和乙均属伴性隐性遗传。病理基因位于X染色体上。由女性传递，男性发病。多数有家族病史。无家族病史者，可能由于基因突变或轻型病例未被发现之故。血友病丙属常染色体不完全性隐性遗传，两性均可发病。

【临床表现】

共同特征是凝血活酶生成减少，凝血时间延长，终身有轻微外伤后出血倾向。血友病甲、乙的症状较重。血友病丙症状较轻，可终身不发病。

患者自幼年起常有皮肤瘀斑，皮下及肌肉血肿、粘膜出血、关节积血。亦可见消化道、泌尿道等内脏出血。颅内出血少见，但常危及生命。关节积血以膝关节常受累，且常反复发生在同一关节。急性期出现关节红肿、疼痛，初发者可于数日数周内血肿完全吸收，疼痛消失，功能恢复正常。反复关节出血者，血肿吸收不全，可致慢性关节炎症、滑膜增厚，持续数月或数年后滑膜及骨质破坏，关节纤维化，导致关节强直畸形、功能丧失。

【治疗原则】

1.止血 尽快输注凝血因子。血友病甲首选凝血因子Ⅷ(AHG)浓缩剂。其次可选用冷沉淀剂、新鲜冰冻血浆。血友病乙首选凝血酶原复合物，次选新鲜冰冻血浆。6-氨基己酸、止血环酸可能有利于止血。1-脱氨基-8D-精氨酸加压素静注，有提 高因子Ⅷ活性的作用。

2.避免创伤、尽量避免手术及可能引起出血的护理操作。

3.基因治疗 血友病乙基因治疗已获成功。

【常见护理诊断】

1.潜在并发症，出血 与血液中缺乏凝血因子有关。

2.疼痛 与关节腔出血和肌肉创伤性损伤有关。

3.躯体移动障碍(impaired physical mobility) 与关节腔积血、关节强直畸形有关。

4.有损伤的危险(risk for trauma) 与缺乏凝血因子、患儿年龄幼小不能识别危险因素有关。

【护理措施】

1.预防出血及出血加重

①避免损伤。

②尽量避免肌内注射、深部组织穿刺。必需肌注时，应采用细小针头、注射后延长按压时间。

③尽量避免手术。如必需外科手术时，应在术前、术中和术后补充所缺乏的凝血因子。

2.止血

①局部压迫。如皮肤出血可行包扎加压止血;口腔、鼻粘膜出血可用I：1000肾上腺素或新鲜血浆浸棉球、明胶海绵压迫;关节出血可用弹性绷带加压包扎出血关节，并抬高患肢保持在功能位。

②尽快输注所缺乏的凝血因子。名出血期应密切观察生命体征变化，及早发现内脏及颅内出血，以便组织抢救。

3.减轻疼痛 疼痛主要发生在出血的关节和肌肉部位。对出血部位可用冰袋冷敷，限制其活动。

4.预防致残 关节出血停止后，逐渐增加活动。对因反复出血已致慢性关节损害者，需指导其进行康复锻炼。

5.输注凝血因子及输血的护理

①按输血常规操作。

②AHG浓缩剂、凝血酶原复合物制剂(内含因子Ⅱ、IX、X)应按说明要求稀释后输注，滴速每分钟不超过10ml。

③剂量：AHG浓缩剂、凝血酶原复合物首次量为10～15IU/kg，血浆10～15ml/kg，可满足一般患儿达止血水平需要。因AHG的生物半衰期为6～12小时，因子IX的生物半衰期为24小时。故前者需每12小时，后者需每24小时输注首次剂量的1/2量，直至出血完全

停止。④少数患儿输注凝血因子时有发热、寒颤、头痛等不良反应，需在输注时密切观察。发现不良反应可酌情减慢输注速度。如遇严重不良反应者，需停止输注血液，制品及输液器保留送检。

6.健康教育

①指导家长让患儿养成安静的生活习惯，以避免损伤引起出血。

②对患儿家长进行遗传咨询，使家长了解本病的遗传规律以及筛查基因携带者的重要性。基因携带者的女性在妊娠期应行基因分析法作产前检查，如确定胎儿为血友病患者，可及时终止妊娠。