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血管网状细胞瘤的临床表现|影像学表现及鉴别诊断介绍

［临床表现］

90%的患者表现为缓慢进展性高颅压，位于小脑的肿瘤多伴有眼球震颤和共济失调，也常见头晕、复视。少数可有癫痫发作。

［影像学表现]

1.CT表现：

①囊肿型：小脑半球较大的囊性低密度区，CT值为10HU左右，平扫可见等密度的壁结结节，由数毫米至2cm不等，肿瘤边缘清楚；

②实质型：平扫时肿块为等密度或稍高密度，呈结节状或分叶状，边缘不光滑或有尖状突起。

③瘤周可有水肿，亦可无水肿。可伴幕上脑积水。

④增强扫描时壁结节或实性肿块明显均匀强化。

2.MR表现：

①病变多位于后颅窝（小脑半球、蚓部），类圆形，边缘多清楚锐利，轮廓光整。

②肿瘤多表现为一个均匀的囊性病灶和一个小壁结节突入其中；T1加权囊性区为低信号，壁结节为等信号；T2加权囊性区为较高信号，结节为相对低信号。

③常有一根或数根较粗大血管伸入灶内。

④增强后；壁结节明显强化，其周围的囊性区无强化。

⑤第四脑室常受压，引起幕上脑积水。

[鉴别诊断]

①小脑星形细胞胶质瘤：当以囊性病变为主时，壁结节常较大，可有钙化，增强扫描壁结节的强化常较明显，但不及血管母细胞瘤。MR有时能显示血管母细胞瘤的瘤体内有流空信号的血管影，能为其鉴别诊断提供更多信息。

②转移瘤：呈结节状或环状强化的肿块，结节的边缘常规则、光滑，瘤周水肿更明显，可为多发肿块，且多发生于中老年人，大多有原发肿瘤史。一般不难鉴别。