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营养性巨幼细胞性贫血的临床表现及治疗（临床助理医师考点）

营养性巨幼细胞性贫血是维生素B12或（和）叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血。临床以贫血、神经精神症状、红细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼红细胞、用维生素B12或（和）叶酸治疗有效为特征。

营养性巨幼细胞性贫血临床表现

1）一般表现皮肤、面色蜡黄，多呈虚胖，或伴颜面轻度水肿，毛发稀黄。

2）贫血表现常伴肝脾大。

3）精神、神经症状表情呆滞、嗜睡、对外界反应迟钝，震颤，甚至抽搐、感觉障碍、共济失调。

实验室检查

1）血象

红细胞下降较血红蛋白下降更显著，呈大细胞性贫血。血涂片以大红细胞为主，可见到巨幼变的有核红细胞。中性粒细胞胞体增大、分叶过多。

2）骨髓象增生活跃，以红系增生明显，各系细胞均呈巨幼变。

3）血清维生素B12和叶酸测定血清维生素B12＜100ng/L，叶酸＜3μg/L.

鉴别

1）全血细胞减少巨幼细胞性贫血可以全血细胞减少，需与再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿、脾功能亢进等相鉴别。

2）病态造血需与MDS、红白血病等相鉴别。

3）神经系统疾病本病有神经系统受累，婴儿期应与脑发育不全及其他有神经系统表现的遗传代谢病鉴别。

补充维生素B12或（和）叶酸。

肌注维生素B12100μg/次，每周2～3次，至血红蛋白正常。单纯维生素B12缺乏者不宜单用叶酸，以免加重神经系统症状。

口服叶酸5mg，3次/日，至血象恢复正常。同时加服维生素C，以促进叶酸利用。

对肌肉震颤可用镇静剂治疗。

治疗初期，由于大量新生红细胞，使细胞外钾转移至细胞内，可引起低钾血症。

预防

改善哺乳母亲的营养，婴儿应及时添加辅食，年长儿要注意食物均衡，及时治疗肠道疾病，去除影响维生素B12和叶酸吸收的因素。注意合理使用

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