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格斯特曼综合征化验检查

1.组织病理学检查

病变脑组织可见海绵状空泡、淀粉样斑块、神经细胞丢失伴胶质细胞增生，极少白细胞浸润等炎症反应。

2.免疫学检查

多种免疫学方法，如免疫组织化学、免疫印迹、酶联免疫吸附试验（ELISA）等，已用于检测组织中的PrPsc.采用抗PrP27～30抗体，可在经异硫氰酸胍及压热处理或蛋白酶K消化溶解PrPc后的病变组织中检测到PrPsc.单克隆抗体15B3仅能结合PrPsc，因此不需经溶解PrPc的处理即可识别PrPc和PrPsc.取材包括脑、脊髓、扁桃体、脾、淋巴结、视网膜、眼结膜及胸腺等多种组织。应用免疫印迹方法，尚可在脑脊液中检测到一种较具特征性的脑蛋白14-3-3，该蛋白是一种能维持其他蛋白构型稳定的神经元蛋白，正常脑组织中含量丰富但并不出现于脑脊液中，当感染朊毒体时大量脑组织破坏，使脑蛋白14-3-3泄漏于脑脊液中。

3.动物接种试验

将可疑组织匀浆脑内或口服接种于动物（常用鼠、羊等），观察被接种动物的发病情况，发病后取其脑组织活检是否具朊毒体病的特征性病理改变。此法敏感性受种属间屏障限制，且需时较久。

4.物理检查

脑电图检查可有特征性的周期性尖锐复合波（PSWC），具辅助诊断价值。此外，计算机断层扫描（CT）及磁共振成像（MRI）的脑影像学检查，可资鉴别朊毒体病与其他中枢神经系统疾病。

5.分子生物学检查

从患者外周血白细胞提取DNA，对PRNP进行PCR扩增及序列测定，医学教。育网搜集整理可发现家族遗传性朊毒体病的PRNP特征性突变。