合肥执业医培训

视神经脊髓炎的病因和临床表现及治疗——临床执业医师考点

1.概念视神经脊髓炎，也叫Devic病，是一种独特的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，主要累及视神经和脊髓，导致严重的神经功能损害。

2.病因：主要是体内产生水通道蛋白4的抗体（AQP4-Ig），介导的自身免疫反应。

3.临床表现：好发于青中年和女性；①视觉障碍（眼球后疼痛，转眼时明显）、视物模糊、视力下降；②脊髓功能障碍典型表现为急性发生的双下肢瘫痪、感觉障碍和尿滁留（脊髓横贯性损害表现）；③充盈性尿失禁。④脑脊液检查多数压力不高，白细胞正常或轻度增高为（20～200）×106/L，蛋白正常或轻度增高为0.5～1.2g/L。血清出现AQO4-Ig，诊断的特异性达85%～100%，敏感性为50%～80%。⑤影像学检查典型的脊髓MRI表现为脊髓肿胀，出现长节段病灶（超过3个脊椎节段）。

4.治疗：急性期药物治疗大剂量甲基强的松龙冲击治疗，皮质激素治疗效果差者，可考虑使用血浆置换或丙种球蛋白静脉输液。恢复期加强肢体锻炼，促进肌力恢复，可用巴氯芬减少肢体痉挛。

该知识点复习中应注意其致病抗体的记忆（同时也是诊断标准）、临床表现（特别是脑脊液、影像学特点）；治疗中要掌握急性期治疗以及当激素冲击治疗无效后的治疗。