矮小症是指儿童的身高低于同性别、同年龄、同种族儿童平均身高的2个标准差(-2SD,标准线称SD),每年生长速度低于5厘米者。以下情况提示患儿生长缓慢:①儿童的生长速度3岁前小于7厘米/年;②3岁到青春期小于5厘米/年;③青春期小于6厘米/年。
矮小症常见问题Q&A
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矮小症的病因?
1.生长激素缺乏或分泌不足,导致身高不能正常生长(即通常所指的侏儒症,GHD),如果不进行生长激素替代治疗,身高只能达到130厘米左右。2.家族性矮身材。3.生长激素不敏感或抵抗综合征,多由生长激素受体基因突变所致,多呈常染色体隐性遗传。4.先天性卵巢发育不全(Turner综合征),应进行染色体核型分析以鉴别。5.约1/3宫内生长迟缓儿成年后身材矮小。
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矮小症的临床表现
1.身材矮小,生长速率减慢,骨成熟延迟和代谢异常。2.原发病或伴发症状
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矮小症如何诊断?
1.生长激素刺激实验2.血GH的24h分泌谱测定3.胰岛素样生长因子(1GF—1)的测定4.其他辅助检查5.其他内分泌检查。主要诊断依据:①身材矮小,身高落后于同年龄、同性别正常儿童平均身高的2个标准差;②生长缓慢,生长速率<5cm/年;③骨龄落后于实际年龄2年以上;④根据临床表现选择相应的辅助检查。
治疗
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1.病因治疗。2.营养、运动和心理治疗。3.替代治疗,根据所缺乏的激素给予相应的替代治疗。
(一)促生长激素释放激素(GHRH)目前已知很多GH缺乏属下丘脑性,故应用GHRH可奏效,对GHND有较好疗效,但对垂体性GH缺乏者无效。一般每天用量8~30ug/kg,每天分早晚1次皮下注射或24h皮下微泵连续注射。
(二)IGF-1治疗生长激素不敏感或抵抗综合征。
面向群体
生长缓慢性矮小 |
体型不匀称性矮小 外观不匀称性矮小,即患儿的躯干与四肢长短不成比例
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多动体型正常、生长速度正常的矮小 外观为匀称性矮小,且每年的生长速度正常,常见于家族性矮小症
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促肾上腺皮质激素(ACTH)缺乏者容易发生低血糖 |
甲状腺激素(TSH)缺乏者除有生长发育落后
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基础代谢率低 严重干扰在至少两种环境(例如家庭、学校、教堂等)中的运作能力骨龄明显落后外,还有智能低下 |
伴有促性腺激素缺乏者性腺发育不全 |
到青春期仍无性器官和第二性征发育等
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颅内肿瘤则多有头痛、呕吐、视野缺损等颅内压增高和视神经受压迫的症状和体征
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矮小症如何预防?
1.定期体检观察身高增长速度,1岁内每3个月一次,1岁以后6个月随访一次,2岁后每年身高的长速大于5厘米的宝宝就可以排除矮小情况。骨龄则一年复查一次。2.采取正确养护方法对于单纯矮小的儿童,在养护时应该特别注意以下几点,如保证充足睡眠,加强体格锻炼与户外阳光照射等,以促进其生长。同时要特别注意营养均衡,但不可以因为宝宝身高矮就给宝宝吃大量的补品,因为其中可能含有激素等,可能刺激儿童提早发育成熟,造成矮小。
西安莲湖中童儿童康复医院简介
西安莲湖中童儿童康复医院(简称:西安中童儿童康复医院)是经西安市莲湖区卫计局审核、批准设置的一所集儿童疑难病基础研究、临床诊疗、专业人员培训、社会预防康复于一体的。
西安市城镇居民基本医疗保险定点医疗机构、 西安市城镇职工基本医疗保险定点医疗机构、 “丝路童行”儿童专项救助基金定点医院、 全国中医药儿童健康工程试点单位、 陕西省康复医疗集团理事单位、 西安市莲湖区儿童康复定点机构、 西安市中心医院医联体成员单位、 2017腾讯“城市力量”行业推动企业、 西安市残疾儿童少年康复救助定点机构。