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护士资格考试复习考点：再生障碍性贫血

【病因和发病机制】

再生障碍性贫血简称再障，是多种原因导致骨髓造血功能衰竭，以骨髓造血干细胞及造血微环境损伤、外周血全血细胞减少为特征的临床综合征。按病因分原发性再障和继发性再障，按起病方式和病情轻重分急性再障和慢性再障。原发性再障多于继发性再障，病因未明，多见于青壮年。继发性再障致病因素颇多，药物是最常见的原因，如氯霉素(最多见)、抗肿瘤药、磺胺药、解热镇痛药、抗癫痫药、抗甲状腺药等;其他如化学毒物苯、物理因素X射线、γ射线、放射性核素，及反复病毒感染、严重细菌感染等。发病机制目前认为系造血干细胞内在缺陷(“种子”学说)，造血微环境缺陷(“土壤”学说)及免疫异常(“虫子”学说)。

　　【临床表现】

1.急性再障(重型再障I型)感染和出血是早期的主要表现，高热、畏寒、出汗、口腔或咽部溃疡、皮肤或肺部感染等多见，重者可因败血症而死亡;出血以皮肤瘀淤点瘀淤斑、鼻衄，牙龈出血、口腔血泡、呼吸道及消化道出血等多见，可因颅内出血而致死;早期贫血较轻，呈进行性加重。肝、脾不大。

2.慢性再障主要为进行性贫血，表现为倦怠乏力，劳累后心悸、气急，头晕等;出血和感染较轻;肝、脾、淋巴结不肿大。少数病人病情可恶化，表现同急性再障(称重型再障II型)。

　　【辅助检查】

1.血象全血细胞(红细胞、白细胞、血小板)减少，网织红细胞绝对值低于正常。

2.骨髓检查急性再障骨髓增生低下，粒、幼红的减少，巨核细胞减少或缺如;慢性再障骨髓增生好坏不一;骨髓活检造血细胞显著减少。

【治疗要点】

1.去除病因。

2.支持治疗及对症治疗成分输血是治疗再障的重要措施和支持疗法;糖皮质激素对皮肤、黏膜出血的止血作用较好，但对内脏出血无效;出血严重尤其是有颅内出血迹象时，应尽早输富含血小板的新鲜血浆或血小板浓缩液;合并感染时，及时选用不影响造血而对致病菌有效的抗生素。

3.骨髓移植和免疫抑制剂急性再障应尽早骨髓移植(最佳时机是再障起病不久，未经输血、尚未感染时，年龄最大不超过45岁)或应用免疫抑制剂(抗胸腺细胞球蛋白、抗淋巴细胞球蛋白、环磷酰胺、环孢菌素、氢化可的松或地塞米松等)。

4.造血细胞因子主要应用粒系集落刺激因子、粒-单系集落刺激因子和红细胞生成素。

5.雄激素治疗慢性再障以雄激素治疗为主，常用丙酸睾酮、去氢甲睾酮、司坦唑醇。

【对症护理】

1.贫血、出血、感染时按本系统症状护理常规执行，做好成分输血护理，控制出血和感染，但要禁用可能与再障病因有关的药物如某些解热镇痛剂。

2.重型再障可给予保护性隔离，加强一级护理，严格执行消毒隔离制度，减少并发症。

3.长期应用雄性激素可出现水储留、痤疮、毛发增多，女性患者停经等症状，应用糖皮质激素可出现类库欣综合征症状，应对患者加以观察和做好解释工作，注意防护，尽可能减少各种药物的不良反应。

【一般护理】

1.保持病室清洁，空气新鲜，定期消毒。保持患者口腔、皮肤清洁卫生，尽可能减少感染因素。

2.急性型再障以休息为主，病情危重时绝对卧床休息，慢性型无严重贫血时可适当活动，但要防止碰、撞、跌跤等。

3.给予高蛋白、高维生素、富有营养、易消化食物。

4.急性型再障疗效差，患者易产生悲观消极情绪;慢性型再障病程长，患者失去耐心和信心，应做好相应的心理护理。

5.准确采集血标本，协助做好骨髓穿刺检查，以了解病情变化。

【健康指导】

1.避免接触有毒、有害化学物质及放射性物质，警惕家用染发剂、杀虫剂毒性对人体的损害，避免应用某些抑制骨髓造血功能的药物如氯霉素、保泰松等。

2.对患者加强疾病知识教育，预防感染和出血，坚持治疗，不擅自停药，定期复诊。

3.适当锻炼，增强体质，稳定病情，促进治愈。