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中度恶性的癌肿：甲状腺髓样癌

甲状腺髓样癌是一种中度恶性的癌肿，可发生于任何年龄，男女发病率无明显差异，大多数是散发性，约10％为家族性。临床上除了和其他甲状腺癌一样有甲状腺肿块和颈淋巴结转移外，还有其特有的症状。约30％患者有慢性腹泻史并伴有面部潮红似类癌综合症，或cushing代谢综合症，与肿瘤细胞产物有关。

家族性髓样癌的特征如下：

①发病年龄较轻，诊断时平均年龄33岁，散发性髓样癌诊断时平均年龄超过55岁。

②均为双侧性癌腺叶和多中心病变，肿瘤分布和形态不对称，可能一侧有巨大肿物而对侧仅有组织学征象，但无一例外地均为双侧病变。散发性者多为单侧肿物。

③家族性髓样癌癌块较小，由于筛查，也有隐性发现。散发性者癌块直径多超过4cm。

④家族性者较少见淋巴转移，远处转移更少见，可能因发现较早之故。

⑤家族性髓样癌多位于滤泡旁细胞集中处，即腺叶上中三分之一交界处。

⑥家族性髓样癌常伴有嗜铬细胞瘤或甲状旁腺功能亢进。

甲状腺髓样癌在1951年由horn首先描述，1959年Hazard等进一步阐明了这种特殊类型的癌。并命名为髓样癌。占甲状腺癌总数的3％～10％，瘤体一般呈圆型或卵圆型，边界清楚，质硬或呈不规则形，伴周围甲状腺实质浸润，切面灰白色或淡红色，可伴有出血坏死及钙化，肿瘤直径平均约2～3cm。显微镜下癌细胞呈卵圆型，多边形或梭形，核分裂少至中等；细胞排列呈巢状束带状或腺腔状。间质中含有数量不等的淀粉样物，癌细胞多时，淀粉样物较少，反之淀粉样物就多；转移灶中也如此。