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自身免疫性溶血性贫血的表现及治疗
自身免疫性溶血性贫血的临床表现
1.温抗体型AIHA
多数起病缓慢,临床表现有贫血、溶血,半数有脾大,1/3有黄疸及肝大。急性型多发生于小儿,起病急骤,有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻,严重者可出现休克和神经系统表现。
2.冷抗体型AIHA
包括冷凝集素综合征和阵发性冷性血红蛋白尿。
自身免疫性溶血性贫血的治疗
1.病因治疗 治疗原发病最为重要。
2.糖皮质激素 首选治疗,有效率80%以上,常用泼尼松口服。足量激素治疗3周无反应则视为激素治疗无效。
3.脾切除 二线治疗,有效率60%。
4.免疫抑制剂 如环磷酰胺,环孢素A等。
5.其他疗法 输血、大量丙种球蛋白静滴或血浆置换。