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【考频指数】★★★★
【考点精讲】法洛四联症
1.血流动力学变化由以下4种畸形组成：
①肺动脉狭窄；
②室间隔缺损；
③主动脉骑跨；
④右心室肥大（继发）。
其中以肺动脉狭窄最重要，决定患儿病理生理和临床严重程度及预后。
2.病理生理
肺动脉狭窄越重，右向左分流越多，临床表现就越重。
3.临床表现
①青紫：最早、最主要的症状。
②蹲踞症状：患儿多有蹲踞症状，游戏时，常主动下蹲片刻。
③杵状指（趾）：患儿长期处于缺氧环境中。
④阵发性缺氧发作：婴儿有时在吃奶或哭闹后出现阵发性呼吸困难，严重者突然昏厥、抽搐，甚至死亡。是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致。年长儿常诉头痛、头昏。
⑤咯血肺动脉与肺静脉形成侧支循环。
⑥生长发育落后
并发症：为脑血栓（系红细胞增多，血黏稠度增高，血流滞缓所致）、脑脓肿（细菌性血栓）及传染性心内膜炎。
4.诊断
（1）X线检查：典型者前后位心影呈“靴状”。
（2）心电图：典型病例示电轴右偏，右心室肥大。
（3）超声心动图：确诊。
（4）心导管检查：连续测压可以描记到压力曲线图形，有助于判断狭窄部位及程度。
（5）心血管造影：对制订手术方案和估测预后至关重要。
（6）病史、临床表现（症状与体征）。
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