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厚型心肌病的临床表现、辅助检查及治疗(临床助理医师考点)

临床表现

临床表现多样，部分患者无症状，部分表现为劳力性呼吸困难、胸闷、胸痛及心悸。头晕及晕厥多在运动时出现，与左室舒张末容量降低、左室流出道梗阻及非持续性室性心动过速等相关。猝死可为首发症状，也是肥厚型心肌病的主要死亡原因。少数患者最后出现收缩功能下降，室壁变薄，左室扩大，类似扩张型心肌病。

体格检查心脏轻度增大，可闻及第四心音。梗阻肥厚型心肌病患者胸骨左缘第3～4肋间可闻及粗糙的收缩期喷射样杂音，可伴震颤，为左室流出道梗阻所致。杂音受心肌收缩力、左心室容量及射血速度的影响。应用β受体拮抗剂及下蹲位可使杂音减轻，应用强心药物、利尿剂、硝酸甘油或行Valsalva动作可使杂音增强。梗阻性心肌病患者因血流经过狭窄处时的漏斗效应，吸引二尖瓣前叶收缩期前向运动，贴近室间隔，可进一步加重左室流出道梗阻，同时出现二尖瓣关闭不全，在心尖可闻及全收缩期吹风样杂音。

辅助检查

1.胸部X线心脏大小正常或增大，出现心力衰竭时心影明显增大，可见肺淤血。

2.心电图常见左室肥厚和ST-T改变，常在胸前导联出现巨大倒置T波。部分患者在Ⅱ、Ⅲ、avF、V4～V6导联可出现深而不宽的病理性Q波。常伴室性期前收缩、阵发性室性心动过速、心房颤动及束支传导阻滞等心律失常。

3.超声心动图室间隔显著增厚，舒张期末的室间隔厚度＞15mm或与后壁厚度之比≥1.3；左室流出道狭窄；二尖瓣前叶收缩期前向运动；主动脉瓣收缩中期提前关闭。心尖肥厚型心肌病可见心尖室间隔和左室后下壁明显肥厚。

4.心脏磁共振成像可直观显示心脏结构，对于特殊部位的心肌肥厚具有诊断价值。

5.心导管检查及心室造影左室舒张末期压力增高，梗阻性患者左心腔与左室流出道之间出现压力阶差。心室造影可见心室腔呈狭长裂缝样改变，心尖肥厚患者可呈香蕉状、犬舌样和纺锤状。冠状动脉造影多无异常。

6.心内膜心肌活检心肌细胞肥大畸形，排列紊乱。

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