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法洛四联症治疗原则及预后措施

治疗原则：

(1)缺氧发作处理：

①立即予以膝胸体位;

②吸氧、镇静;

③吗啡0.1～0.2mg/kg，皮下或肌内注射;

④β受体阻滞剂普萘洛尔每次0.05～0.1mg/kg加入10%葡萄糖液稀释后缓慢静脉注射，必要时15分钟后再重复一次;

⑤纠正代谢性酸中毒，给予碳酸氢钠(NaHCO3)1mmol/kg，缓慢静脉注入，10～15分钟可重复应用;

⑥严重意识丧失，血压不稳定，尽早行气管插管，人工呼吸。

(2)外科治疗：

绝大多数患儿可施行根治术。轻症患儿，手术年龄以5～9岁为宜。根治有困难可做姑息手术，即体-肺分流术。

每天摄入足够水分。腹泻、发热、及时补液。对缺氧发作频繁者，应长期口服普萘洛尔预防发作，剂量为2～6mg/kg·d，分3～4次口服。

预后措施：

法洛四联症未经治疗者，平均存活年龄12岁。常见并发症有：脑血管栓塞、脑，脓肿、感染性心内膜炎、红细胞增多症。