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连获多项大奖临床执业医师考试风湿免疫性疾病知识点:系统性红斑狼疮的病因
【考频指数】★
【考点精讲】
系统性红斑狼疮的病因和发病机制及免疫学检查
(一)病因和发病机制
1.病因:遗传、雌激素、环境。
2.发病机制:自身免疫反应、自身抗体:
A.抗双链DNA抗体——与狼疮肾炎密切相关(免疫复合物沉积在肾脏);
B.抗血小板抗体及抗红细胞抗体——血小板和红细胞破坏——血小板减少和溶血性贫血;
C.抗SSA抗体——经胎盘进入胎儿心脏——新生儿心脏传导阻滞;
D.抗心磷脂抗体——血栓形成、血小板减少、习惯性流产。
青年女性;
主要特点——多系统损害、多种自身抗体存在;
慢性、系统性、自身免疫性疾病;
病情缓解和急性发作交替发生。
(二)免疫学检查
1.自身抗体:
抗Sm抗体——标记性抗体,特异性99%,敏感性30%。与疾病活动性无关。
抗双链DNA(dsDNA)抗体——重要抗体,与疾病活动性密切相关。
抗核抗体(ANA)——见于几乎所有患者,但特异性低。
抗RNP抗体——与雷诺现象有关。
抗SSA抗体——与皮肤病变有关。阳性的母亲所产婴儿易患新生儿红斑狼疮。
抗磷脂抗体——包括:抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性。对于诊断SLE和抗磷脂抗体综合征有意义。
2.补体:总补体以及补体C3、C4;
——有助于诊断,且提示疾病活动。