2024医师法培训课件

临床执业医师考试生物化学科目考点——红细胞的代谢功能

【考频指数】★

【考点精讲】

1.正常情况下，血红素合成后迅速与珠蛋白结合成血红蛋白，不致有过多的血红素堆积；血红素结合成血红蛋白后，对ALA合酶不再有反馈抑制作用。如果血红素的合成速度大于珠蛋白的合成速度，过多的血红素可以氧化成高铁血红素，后者对ALA合酶也具有强烈抑制作用。某些固醇类激素，例如睾酮在体内的5-β还原物，能诱导ALA合酶，从而促进血红素的生成。

2.红细胞的代谢

（1）血红素合成的原料、部位和关键酶

1）血红蛋白=珠蛋白（α2β2） 血红素

2）合成血红素的原料：甘氨酸、琥珀酰CoA和Fe2

3）关键酶：ALA（δ-氨基-γ-酮戊酸）合酶

4）肾脏分泌的促红细胞生成素可以调节血红素的合成

（2）成熟红细胞的代谢

1）糖酵解：①供能；②生成NADH；③生成2,3-DPG（2,3-二磷酸甘油酸）。

2）磷酸戊糖途径和氧化还原体系①生成NADPH；②关键酶：6-磷酸葡萄糖脱氢酶，此酶缺陷导致蚕豆病。

【进阶攻略】

本章内容较杂，其中需要注意血红素的合成的原料、部位和关键酶，了解血红素合成后与那种蛋白结合形成血红蛋白。

【易错易混辨析】

血红素的合成的原料、部位和关键酶

1.原料——琥珀酰CoA、甘氨酸、Fe2 。

2.部位——起始和终止反应均在线粒体进行，中间过程在胞浆进行。

3.关键酶——δ氨基γ酮戊酸(ALA)合酶，其辅酶是磷酸吡哆醛。