执业助理医师讲义试听

中枢性尿崩症的病因及诊断治疗措施（内分泌系统考点精讲）

中枢性尿崩症是因抗利尿激素（ADH或称VP，人的VP第8位氨基酸残基是精氨酸，即AVP）缺乏，受AVP调节的肾小管远端和集合管管壁水通透性明显降低，尿液回吸收和浓缩障碍，临床上表现为排出大量低渗、低比重尿并烦渴、多饮的疾病。

病因：

1.下丘脑－垂体区的占位性或浸润性病变

2.头外伤

3.医源性下丘脑－垂体区的手术几乎都并发尿崩症

4.特发性及家族性

临床表现

特征性表现是多尿、烦渴和多饮，大多突然发病，患者可诉述是某日起病，每昼夜尿量5～12L。

由于排出大量低渗、低比重尿，血浆渗透压轻度升高、刺激口渴、每昼夜需饮进与尿量相当的水，尿量和饮水量都相当稳定。喜饮凉饮料、常为得到凉的饮料而烦恼或狂饮自来水。

诊断

1.多尿是否为尿崩症—禁水试验

正常人禁水后先有尿的浓缩，后继续禁水才可能发生血浆渗透压上升。

禁水后尿的渗透压不能达到血浆渗透压的2.5倍，而血浆渗透压却升高为尿崩症。

2.尿崩症是肾性还是中枢性——加压素试验

皮下注射加压素5～10IU，尿量减少、尿渗透压（或比重）升高，即抗利尿激素能够纠正多尿、纠正尿渗透压过低，为中枢性尿崩症。

3.有无下丘脑－垂体区器质性、占位性病变——MRI

治疗

1.激素替代治疗

（1）去氨加压素（DDAVP，弥凝）：是目前最理想的控制中枢性尿崩症状、减少尿量的药物。

（2）长效尿崩停：为油剂鞣酸加压素。

（3）垂体后叶素水剂

2.非激素类抗利尿治疗：氢氯噻嗪（双氢克尿噻）。

3.病因治疗