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2020年临床执业医师综合笔试内分泌系统知识点：库欣综合征的病因及临床表现

多种病因引起糖皮质激素分泌过多所致病征称皮质醇增多症。以ACTH分泌过多引起者最多见（库欣病）。

1.病因

（1）ACTH依赖性（库欣病）

垂体ACTH分泌过量，导致的糖皮质激素过多，最常见，其中70%——80%是垂体分泌ACTH的腺瘤，大部分是微腺瘤。

异位ACTH综合征：10%垂体以外的恶性肿瘤分泌ACTH所致。

（2）非ACTH依赖性（非库欣病）

分泌了过多的皮质醇，ACTH不增多。多见于肾上腺肿瘤、肾上腺外肾上腺肿瘤、双侧肾上腺大结节样增生。

2.临床表现

（1）典型：体型（向心性肥胖）、满月脸、水牛背，多血质；

（2）全身及神经系统：情绪不稳，烦躁、失眠，精神病；

（3）皮肤表现：皮肤薄、紫纹；

（4）心血管表现：高血压；

（5）对感染的抵抗力减弱：常见真菌感染；

（6）性功能障碍；

（7）代谢障碍。

3.诊断

（1）确定是否是库欣综合征：

1）临床表现：有典型症状体征者，从外观即可作出诊断。

2）血皮质醇升高，失去昼夜节律，24小时尿游离皮质醇升高，且不能被小剂量地塞米松抑制。

（2）病因诊断：对治疗方案的确立是关键。

1）ACTH水平：库欣病升高。

2）肾上腺肿瘤和增生：ACTH水平下降且不能被大剂量地塞米松抑制试验抑制。

3）异位ACTH综合征：ACTH水平显著升高，不能被大剂量地塞米松抑制试验抑制。

4）影像学：CT、MRI、B超。

4.治疗

主要是手术，必要时辅以放疗及药物。